孤立性肾脏浆细胞瘤

浆细胞来源恶性肿瘤，包括浆母细胞瘤、多发性骨髓瘤、孤立性骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤(ex-tramedullaryplasmacytomaEMP)。糖外架细胞瘤又称为原发性软组织浆细胞瘤，来源于骨髓造血组织以外软组织中的浆细胞成分，其组织起源为B淋巴细胞，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的2%左右。浆细胞是一种高度成熟的B淋巴细胞，具有合成和分泌免疫球蛋白的功能，浆细胞肿瘤是由未成熟B细胞向浆母细胞转化过程中形成的病理性浆母细胞演变而成。EMP的发病率约3/100000，男性发病率是女性的3倍，中位发病年龄55岁，与多发性骨髓瘤发病中位年龄相比年轻10岁，其中位生存期为7年。肿瘤好发部位为头颈部，约占总病例数的70%，如鼻旁窦、鼻腔、鼻咽部等，也可发生于肝、脾、胰腺、胃肠道、胸腹膜等。也可发生于泌尿系各部位，如肾周间隙、尿道、输尿管、膀胱等，发生于肾脏者极罕见。