ACR 2024：互动挑战性儿童狼疮病例：抗磷脂综合症和狼疮性肾炎

ACR会议现场：11月16日星期六，在“互动挑战性儿童狼疮病例：抗磷脂综合症和狼疮性肾炎”会议上讨论了两例年轻狼疮患者的挑战性病例。该会议的录播内容将对所有注册的ACR Convergence 2024参与者开放，参与者可在会议结束后通过会议网站登录观看，直到2025年10月10日。点击链接：Interactive Session Addresses Challenging Cases of Pediatric Lupus - ACR Convergence Today

Deborah Levy，医学博士

多伦多大学儿科教授Deborah Levy博士讨论了抗磷脂综合症（APS）治疗中的挑战。APS是一种具有多种临床表现的自身免疫性血栓性炎症性疾病。

APS和继发性APS在儿童期发病的狼疮患者中常见。根据2023年ACR/EULAR APS分类标准，至少需要一个文献记载的临床标准加上抗磷脂抗体阳性测试，才能被归类为APS。然而，为了在研究中将患者归类为APS，患者需要在临床领域和实验室领域各获得至少三分。虽然这一分类方法有一定的参考价值，但仍需在儿科患者中进一步验证。

目前针对儿科患者APS的临床研究较少，因此治疗管理通常基于成人的研究数据。

Levy博士表示：“我认为治疗可以从三个方面来考虑。首先是初级血栓预防，也就是预防第一次血栓的发生，大多数情况下这发生在你还没有确诊APS之前。第二是次级血栓预防——治疗急性血栓并防止进一步的血栓或新的血栓形成。第三是治疗微血管或其他非血栓性表现。”

成人的初级预防侧重于解决可调整的危险因素，并优化基础自身免疫性疾病的管理。系统性红斑狼疮（SLE）患者应接受羟氯喹治疗，且在有心血管疾病风险因素的患者中应考虑使用阿司匹林。

在次级血栓预防方面，应该开始使用维生素K拮抗剂或低分子量肝素进行抗凝治疗。血栓性APS患者需要长期抗凝治疗。然而，约30%的患者即使在接受抗凝治疗时，仍然会发生反复血栓。

治疗的第三个方面是要理解非血栓性表现，在APS中相当常见，需要治疗。然而，肺出血（微血管APS）是一个罕见的表现，需要免疫抑制治疗。

Stacy Ardoin，医学博士

Stacy Ardoin博士是全美儿童医院的儿科及成人风湿病学认证医生，她讨论了重症狼疮性肾炎（LN）治疗中的挑战，包括肾脏反应不完全、肾脏反应延迟、肾脏复发、类固醇毒性、耐受性和依从性问题，以及儿科人群中缺乏相关数据的问题。

Ardoin博士表示：“我认为我们在治疗这些狼疮性肾炎患者时需要解决的一个重要问题是：我们的治疗目标是什么？当然，首先，我们的目标是改善生活质量，减少类固醇毒性，避免其他药物的毒性。但从肾脏的角度来看，我们究竟要实现什么目标？”

尽管已有治疗增殖性狼疮性肾炎的方案，但成人和儿童的肾脏预后仍然不理想。当患者对治疗无反应时，医生可能会质疑是否需要重新进行肾脏活检。Ardoin博士认为，这种方法可能有助于提供更多有关疾病活动、慢性化及其他病理过程的信息。

根据2024年KDIGO指南，狼疮性肾炎患者应使用类固醇进行治疗。之后，有几种治疗选择。传统治疗包括吗替麦考酚和环磷酰胺。

尽管标准的狼疮性肾炎治疗效果有限，只有25%的患者能得到完全反应，但几种新的治疗选项，包括贝利木单抗、沃克洛斯普林和奥比努珠单抗，在治疗狼疮性肾炎方面展现了希望。